¿Qué ES? Es una enfermedad degenerativa neuromuscular que afecta a las neuronas motoras de la corteza cerebral (primera motoneurona), tronco del encéfalo y médula espinal (segunda motoneurona).

¿Cómo se manifiesta? Se caracteriza por una parálisis muscular progresiva que afecta a la movilidad, el habla, la deglución o la respiración; sin embargo, la movilidad ocular, la sensibilidad cutánea, el control de los esfínteres, la función sexual y las funciones mentales superiores se mantienen intactos. El comienzo es unilateral y distal, sin embargo, no existe un patrón de inicio único, según las áreas dañadas distinguimos:

• Síndrome de motoneurona inferior: se caracteriza por debilidad muscular y atrofia severas.
• Síndrome de motoneurona superior: predomina la espasticidad y los reflejos patológicos.
• Síndrome bulbar: aparecen trastornos de fonación, disartria, disfagia y labilidad emocional.
• Otros síntomas: dolor, patrón respiratorio restrictivo, úlceras oculares, pérdida de peso, úlceras por presión, ansiedad, depresión.

¿Cómo se diagnóstica? El diagnóstico es principalmente clínico, en la actualidad están vigentes los “criterios de Arlie”, que aúnan criterios clínicos y pruebas de laboratorio.

¿Qué podemos hacer? Lamentablemente aún no hay cura, como tratamiento farmacológico destaca el Riluzol. Desde fisioterapia el objetivo será iniciar la rehabilitación de forma precoz, planificando ejercicio físico para corregir las alteraciones de la postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez muscular. Asimismo, se debe promover la independencia funcional, entrenar al paciente para la prevención de caídas, y reeducar la marcha mediante determinadas ayudas técnicas. Finalmente, tiene una labor muy específica en los cuidados respiratorios, sin olvidar el gran papel que juega en la educación de los familiares o cuidadores para el soporte domiciliario del paciente.

Estos pacientes tienen una baja tolerancia a la fatiga, por lo que el ejercicio deberá intercalarse con periodos de reposo.